1樓：無表人
慢性白血病
【常規**】【預後與轉歸】【難點與對策】【**指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，cml），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴充套件，髓細胞系及其祖細胞過度生長。
90%以上的病例均具有cml的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。cml臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。cml在世界範圍的發病率並不一致。
我國的cml發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國cml約佔各類白血病的20%，佔慢性白血病的95%。發病年齡分佈較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。
慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,cll），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國cll發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病型別的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有**損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等範疇。
【**】
1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣鬱結，氣鬱日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，溼濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） g-6-pd同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在cml發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，併為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返迴圈增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，**紫癜，**瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可併發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體徵：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。
ct掃描可發現腹膜後，腸繫膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③**損害：可出現**增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/l，一般在30×109/l～200×109/l，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系佔優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標誌具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（sig、cd5、c3d、cd19、cd20、cd4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。
有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有**指徵的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞pas反應強陽性，約1／3病人coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（pha）轉化率明顯降低。
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。
一旦發生急變，常迅速死亡。
【診斷標準】
西醫診斷與鑑別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，**紫癜，**瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可併發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體徵：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。ct掃描可發現腹膜後，腸繫膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③**損害：可出現**增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/l，一般在30×109/l～200×109/l，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系佔優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標誌具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（sig、cd5、c3d、cd19、cd20、cd4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。
有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有**指徵的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞pas反應強陽性，約1／3病人coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（pha）轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。
一旦發生急變，常迅速死亡。
4、診斷標準
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實驗室檢查：
①外周血wbc＞10×109/l，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／l，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。
（3）免疫分型：
①b－cll：小鼠玫瑰花結試驗陽性：sig弱陽性，呈k或λ單克隆輕鏈型；cd5，cd19、cd20陽性；cd10、cd22陰性。
②t—cll：綿羊玫瑰花結試驗陽性：cd2、cd3、cd8（或cd4）陽性，cd5陰性。
（4）形態學分型：b—cll分為3種亞型：
①典型cll：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②cll伴有幼淋巴細胞增多（cll/pl）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
t－cll細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚整合塊，核仁罕見。
②幼稚t細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標準：
①i期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②ⅱ期：ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／l。
③ⅲ期：ⅰ期或ⅱ期加貧血（hb＜100g／l）。
除外淋巴瘤合併白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑑別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑑別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／l），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：
白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的**性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：
正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部侷限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核**有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。
【常規**】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期**可以中藥為主，配合化療藥**，加速期和急變期應以化療為主，配合中藥**。
西醫**
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標準：對cml**效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。cml血液學緩解的標準為：
臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/l,白細胞數低於10×109/l，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/l；骨髓象正常。cml細胞遺傳學緩解的標準是標誌cml克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療藥物** 單一藥物**cml可應用的藥物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝藥如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-mp）、6-硫鳥漂呤（6-tg）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中藥靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病**中聯合化療於單藥**的啟示，對於cml人們近年來也嘗試了採用聯合化療的**方法。
4、 干擾素 干擾素（ifn）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等ifn 可分為α、β、γ三大類，ifn-α和ifn-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（abmt）或自體外周血造血幹細胞移植（apbct）：abmt和apbsct**cml的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種bmt是對cml病進行bmt**和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（allo-bmt）幾乎是目前能夠徹底**cml的惟一手段，也是cml**的最佳方法。
（4）加速期和急變期的** cml 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為cml的晚期，**比較困難。
【預後與轉歸】
目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，cr小於1年以及bmt前時間短均為cml的有利因素。 cml最終可合併骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，併發感染，出血等嚴重併發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。
病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料
慢性淋巴白血病吃藥物能緩解嗎，慢性淋巴細胞白血病的治療是怎樣的？
您好 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋 chronie lymphocytic leukemia,cll 是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大 貧血及出血等症狀，少數患者還伴有 損害。本病中老...
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