1樓:網友
又稱hurler症候群、承雷病。ar。為溶酶體a-l-艾杜糖醛酸酶缺乏,發病率1/10萬新生兒。
主徵;進行性發育遲緩,體型賣矮,智力低下,舟狀頭,頸短,面容粗陋,有角膜混濁,關節僵卜尺逗硬困餘,活動受限,駝背。
屬於罕見病來的,有這方面的專家可以問一下。
2樓:藏宛懷琪睿
這種病大多為常染色體隱性遺傳,在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中,可發現粘多糖增枝遊多。猛配銷用羊水細胞培養也可作出產前診斷。該病一般無藥物**。
特異的**是骨髓移植,以替代粘多糖賣老病各型酶的缺乏,酶替代和基因**正在研究中。
3樓:
粘多糖,對**有保溼,潤滑和防皺的作用。 粘多糖是含氮的不均一多糖,或肢是構成細胞間結締組織的主要成分,也廣泛存在於哺乳動物各種細胞內正團數。化學組成為糖醛酸和酪氨基己糖交替出現,有時含硫鍵。
也稱為糖胺聚糖。 粘多糖的生物合成就是起始於核心蛋白,經過多種糖基轉移酶和有關修飾酶(差向異構酶、硫酸基轉移酶舉首等)的作用,形成有特定順序的重複單位的線型分子。
什麼叫粘糖多症候群
4樓:呼延鑲露
應該叫粘多糖綜合症。
粘多糖綜合症是由於細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表現為嚴重的骨骼畸型、肝脾腫大,智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最為可靠。
兩種較簡單的實用的方法是甲苯胺藍定性及糖醛酸法半定量測定。 常見的常染色體隱性遺傳病有溶酶體貯積症,如糖原貯積症、脂質貯積症、粘多糖貯積症;合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆狀核變性(wilson病)及半乳糖血症等。
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排洩。粘多糖病i(h)型患者面容醜陋,形似中國古建築屋簷下天溝(承霤)上的怪物,故也有承霤病之稱。
患者中男性多於女性,多見於近親結婚者的後代,多有家族史。無特效**,只有對症和支援**。因酶缺陷的型別不同,預後不一。
一般情況下,患兒多於出生1年後發病,10歲左右死亡,但有的病人可存活到50多歲。
黏多糖與腸多糖的區別
5樓:
摘要。黏多糖是一種多糖類物質,它是由多種糖類物質組成的,其中包括葡萄糖、果糖、半乳糖、木糖、蔗糖等。黏多糖具有高分子量、高粘度、高溶解度、高穩定性等特點,可以用於食品、醫藥、農藥、化妝品等行業。
腸多糖是一種特殊的多糖,它是由葡萄糖、果糖、半乳糖、木糖、蔗糖等組成的,具有高分子量、高粘度、高溶解度、高穩定性等特點。腸多糖可以促進腸道菌群的健康,增強腸道的免疫力,促進腸道營養物質的吸收,減少腸道炎症,降低消化道疾病的發生率。
黏多糖是一種空賣多糖類物質,它是由多種糖類物質組成的,其中包括葡萄糖、果糖、半乳糖、木糖、蔗糖等。黏多糖具有高分子量、高粘度、高溶解度、高穩定性等特點,可以用於食品、醫藥、農藥、化妝品等行業。腸多糖是一種特殊的多山碧糖,它是由葡萄糖、果糖、半乳糖、木糖、蔗糖等組成的,具有高分子量、高粘度、高溶解度、高穩定性等特點。
腸多糖可以促進腸逗虧舉道菌群的健康,增強腸道的免疫力,促進腸道營養物質的吸收,減少腸道炎症,降低消化道疾病的發生率。
您能補充下嗎,我有點不太理解。
黏多糖是一種由多種糖類組成的複合物,它們可以用來改善食物的口感和穩定性,也可以用作抗菌劑。腸多糖是一種由腸道細菌分泌的多糖,它們可以幫助腸道細菌繁殖,促進腸道健康。黏多糖和腸多糖的主要區別在於它們的**和用途。
黏多糖是由植物或動物細胞分泌的,可以用來改善食物的口感和穩定性,也可以用作抗菌劑。而腸多糖是由腸道細菌分泌的,它們可以幫助腸道細菌繁殖,促進腸道健康。如果攝入的黏多糖過多,帶數可能會導致腹瀉、拍行行腹痛、腹脹等不適症狀。
解決方法是減少攝入黏多糖,同時增加膳食纖維的攝入,以促進腸道蠕動,幫助排出體內多餘的黏多糖。如果襲譁攝入的腸多糖過多,可能會導致腹瀉、腹痛、腹脹等不適症狀。解決方法是減少攝入腸多糖,同時增加攝入益生菌,以促進腸道蠕動,幫助排出體內多餘的腸多糖。
個人心得小貼士:黏多糖和腸多糖都是有益的,但是攝入過多可能會導致不適症狀,因此應該適量攝入,並且要注意攝入膳食纖維和益生菌,以促進腸道蠕動,幫助排出體內多餘的黏多糖和腸多糖。
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