1樓:德勝康聯中醫研究院
肌營養不良是臨床上比較常見的肌肉障礙性疾病,是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。嚴重威脅患者的身體健康。肌營養不良症是多見的肌肉疾病之一,又稱為進行性肌營養不良症,是一組原發於肌肉的遺傳疾病。
肌營養不良的臨床表現特徵為骨骼肌無力和萎縮,大部分是肌體近端開始出現兩側對稱性和肌肉無力和萎縮。
中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病,又屬中醫痿症,與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良。
先天不足 肝腎虧損
本病是由於遺傳而來已經現代醫學證實。中醫自《內經》始有對遺傳因素對人之影響的認識。先天稟賦之強弱,直接影響人的生、老、病、死。
故專家們認為,本病由於父母腎氣不足,導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府,故小兒見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,這也就是《內經》所言的「肝病則四肢不用」,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀。
後天失養脾氣虛弱
脾乃後天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理狀態上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養精微物質,變化而為氣血。脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養而筋健肌充,體健無病。
「進行性肌營養不良症」中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力。
2樓:北極雪
肌營養不良症的**:
為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。
目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入,其病變基因定位在xq21.2,已成功克隆出dmd基因,其大小為2.4mbp, cdna為14kb,編碼一個分子量為427kda的蛋白質,即抗肌萎縮蛋白,佔總肌肉蛋白的o.
002%,為細胞支架蛋白,位於肌膜的內側,氨基端與肌動蛋白結合,羧基端與糖蛋白相結合形成複合物,由此細胞骨架膜與細胞外糖蛋白相連,在細胞外基質內形成數個橋樑,當抗肌萎縮蛋白缺乏時,正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙,導致肌纖維的滲透脆性增加,肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流,從而導致肌肉的變性壞死。
抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。
儘管臨床表現不同,但在病理學上變化基本一致,肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則,肌纖維呈均質樣變性,隨著疾病進展,不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生,繼而出現肌細胞數量減少,肌內膜明顯增生,最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮,肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填,可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。
通過肌肉活 體組織檢查,標本用免疫組化的方法,可以發現各自不同的蛋白缺陷。
肌營養不良症伴智力減退可伴有大腦皮質的發育異常,如巨腦回、皮質異位或其他的皮質發育異常。
3樓:成都西南**諮詢
1、最常見的叫做進行性肌營養不良症,特指基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病,通常是男孩發病,在3-4歲、4-5歲時發病,在10多歲時就會喪失運動能力,癱瘓在床;
2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。
4樓:匿名使用者
肌營養不良歸屬痿症,**病機與人的肝、脾、腎密切相聯,而肌營養不良症又屬痿證範疇,故**上均應從調理肝、脾、腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應當考慮本病為先天腎氣不足。其次是大多數患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素"硒"。所以我們採取復元奇方飲**肌營養不良的同時需要科學的鍛鍊飲食調理。
5樓:中關村**
肌營養不良是一種遺傳因素引起的自身免疫性疾病,在臨床上肌營養不良的症狀主要以肌肉萎縮和無力為主要表現,嚴重時會引起癱瘓,平時穿衣吃飯都需要家人的照顧,給患者帶來了很大的痛苦
6樓:安迪加洛斯
中醫認為肌營養不良的發病主要涉及兩方面原因:一方面是後天失養,脾胃功能失調;另一方面考慮是先天稟賦不足,肝腎虧虛導致的
肌營養不良應該怎麼治療呢,肌營養不良能治療好嗎?
肌營養不良有b型跟d型之分,兩種都暫無 方式。b型患者平均存活時間為40年,d型患者平均存活時間僅為19年。除了基因 以外,歐洲對於dmd患者主要採取的 手段為糖皮質激素 地夫可特及潑尼鬆 使用激素 可以幫助患者延長行走時間,延遲呼吸衰竭,延長10 20年壽命。目前,歐美唯一一款用於 dmd患者的糖...
肌營養不良是什麼原因導致的,小孩肌營養不良是什麼原因導致的
肌營養不良症的 為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良 becker胍營養不良 emery drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良 強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳 肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。目前對於假性肥大型和肌營養不良症的 和發病機制研究最為深入,其...
小兒肌營養不良有啥症狀表現,小兒肌營養不良的症狀有哪些?
小孩肌營養不良,是一種遺傳性的肌肉變性疾病,主要特點為進行性的肌肉無力和萎縮。一般常見的症狀如下 1 鴨步,走路比較慢 腳尖著地,而且容易摔跤,走路呈典型的鴨步,這時候容易被人誤認為缺鈣和體重虛弱的表現而忽視。2 站立比較困難,如果孩子在仰臥位站起來的時候,需要先翻身成俯臥位,然後仰臥位再用手支立起...