中樞神經系統的病變

2022-01-29 03:55:42 字數 4545 閱讀 2947

1樓:星悠逸

中樞神經系統受致**素影響(尤其是未能查出神經系統器質性病變時)而以精神活動障礙為主要表現的疾病稱為精神病。俗話中常稱精神病為「神經病」,實際是不正確的。但神經病與精神病常可並存,如散發性腦炎往往以精神症狀為首發症狀,麻痺痴呆患者亦可早期即出現神經症狀。

有些神經病,如腦血管疾病、癲癇、腦炎、腦膜炎等臨床上常見。神經病中慢性病佔多數,往往遷延不愈,給患者的工作、生活帶來很大影響,致殘率很高。神經病可由多種**引起,許多神經病**不明,也有許多是遺傳病。

腦ct掃描和磁共振成像等技術的應用使許多腦和脊髓疾病能得迅速準確的診斷。但因神經細胞損傷後不易再生,許多神經病仍無有效**。 包括細菌感染,如化膿性腦膜炎、腦膿腫,由各種化膿菌引起;病毒感染,如流行性乙型腦炎病毒引起的流行性乙型腦炎、b型庫克薩基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰質炎病毒引起的脊髓灰質炎,庫魯病或屬慢病毒感染而亞急性硬化性全腦炎可能由麻疹病毒的突變株引起;寄生蟲侵染,如腦型瘧疾、腦型並殖吸蟲病、腦型囊蟲病;真菌感染,如白色念珠菌性、隱球菌性腦膜炎;鉤端螺體亦可致腦膜腦炎。

一部分癲癇的**是腦膜或大腦皮質感染後區域性瘢痕形成為病灶。

中樞神經系統病毒感染是世界各國兒童神經系統感染和死亡的主要原因之一。雖然疫苗接種能夠預防許多病毒引起的神經系統嚴重疾病(例如脊髓灰質炎、麻疹腦炎、腮腺炎腦膜腦炎及乙型腦炎等),但仍有許多病毒感染對中樞神經系統的結構與功能造成嚴重危害。病毒所致的中樞神經系統感染包括單純皰疹病毒(hsv)腦炎、腸道病毒感染、先天性鉅細胞病毒(cmv)感染、人類免疫缺陷病毒(hⅳ)腦病,以及其他許多型別。

中樞神經系統病毒感染的臨床表現多種多樣,以急性無菌性腦膜炎或腦炎最為常見。多數病例的**診斷尚存在一定困難。除少數病毒外,中樞神經系統病毒感染的**缺乏特效方法。

流行病學

某些病毒所引起的中樞神經系統感染累及所有年齡人群,無明顯的季節或地域差異,例如單純皰疹病毒性腦炎。但也有些病毒性疾患具有明顯的流行性特徵。例如蟲媒病毒感染好發於相應蟲媒生活的地域和季節。

在中國乙型腦炎主要發生於夏秋季節(7~9月份),與其主要傳媒-庫蚊的繁殖季節相關。國外報道約70%的病毒性腦炎和腦膜類發生於6~11月,兒童發病者約佔50%,男孩發病稍多,男女之比為1.4:

1。腦炎的發病率以2歲以內小兒最高,為16.7/10萬,青春期(15歲)最低,為1.

0/10萬。皰疹病毒、腸道病毒(除脊髓灰質炎病毒外)和呼吸道病毒(如腺病毒)等幾類病毒感染佔本病的大多數,這可能與近十幾年來腮腺炎、風疹、麻疹、脊髓灰質炎病毒的廣泛預防接種有關。2023年以前,腮腺炎和脊髓灰質炎病毒感染約佔中樞神經系統病毒感染的35%,在實施了此二病毒計劃免疫的國家,發病者明顯減少。

2023年美國全國報告的脊髓灰質炎患者只有4例。中國隨著脊髓灰質炎病毒疫苗的強化接種,野病毒感染者也已較為罕見。其他公共衛生工作的開展,例如檢疫、滅蚊、血液製品監測和動物媒介的預防免疫等,也使得許多型別的神經系統病毒感染明顯減少。

臨床分類

根據起病和病程特點,神經系統病毒感染一般可分為四類:急性、亞急性、慢性和胚胎腦病。

病毒的分類

根據生物學分類標準,分類應能反映生物體進化與種系發生的關係。病毒分類尚不能按此原則進行。現行的分類法很多,採用較多的是國際病毒分類委員會(ictv)提出的分類方案。

首先根據核酸型別,再根據核酸分子量、結構、衣殼的對稱型、殼粒數、包膜和病毒形態與大小等進一步分類。科學家又發現了比病毒更小的傳染因子,稱為亞病毒(subvims),包括類病毒(viroid)、擬病毒(vimsoid)和朊病毒(virino)。其中朊蛋白或稱朊病毒是2023年美國學者 prusiner首先報道的一種對核酸酶有抵抗性的感染性蛋白質,也稱蛋白侵染子,被認為是引起瘋牛(羊)病和人類cjd及庫魯病的致**子。

臨床症候

許多病毒可引起神經系統感染,但各種病毒對神經組織的不同部位可能具有不同的致病性,故臨床特點有所差異。病理和病理生理特點 病毒感染人體大多通過**、粘膜或胃腸道、呼吸道,部分病例經輸血、器官移植等醫源性途徑獲染。經過在侵入區域性的初期複製後釋放人血,形成病毒血症,再擴散至遠處器官特別是網狀內皮系統,產生全身症狀如發熱、寒戰、腹痛、腹瀉、皮疹或關節疼痛等。

多數侵犯神經的病毒於此期經血行進入神經系統;少數如狂犬病病毒通過神經通路侵犯中樞神經系統。病毒在神經細胞內的繁殖可引起相應細胞功能受損並刺激機體的免疫反應。區域性組織對病毒感染的炎症性反應包括淋巴細胞和巨噬細胞增多,如呈急性經過則會出現中性粒細胞增加。

細胞因子如il-l,il-2,tnf-α和干擾素等也參與了機體和病毒的相互作用,並與感染的臨床表現和嚴重併發症有關。在病毒性腦膜炎,炎症細胞通過血管周隙(virchow--robin space)波及軟腦膜或淺表皮層,相應的神經病理改變一般能自然消退,不留後遺症。但少數病例可發生蛛網膜炎或室管膜炎,使腦脊液迴圈通路受阻或引起腦脊液吸收障礙,形成梗阻性或交通性腦積水。

腦炎的典型神經病理改變包括軟腦膜炎、血管周圍白細胞浸潤以及小膠質細胞增殖形成小膠質細胞結節。這些病變的部位和嚴重程度取決於宿主和致**子的特徵,不同病例及不同病毒的感染差異很大。在急性期,病理改變可能比較輕微,或僅表現為腦水腫。

而在重症或慢性腦炎則可能出現嚴重的病理改變,如神經元死亡、組織壞死、膠質增生和囊性腦軟化。感染後腦脊髓炎的病理特點大多為水腫、靜脈周圍脫髓鞘以及單核細胞炎症。

先天性神經系統病毒感染(又稱宮內感染或胚胎腦病)的表現有多種型別,可以是較輕的發育性神經系統缺陷,也可能表現為嚴重的壞死性腦膜腦炎。神經病理學特點包括:①顱內鈣化(風疹病毒,cmv,hsv,vzv,hⅳ,淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒);②室管膜下原生基質細胞溶解(風疹病毒,cmv);③無腦回(cmv);④腦室周圍白質軟化(cmv,風疹病毒,hsv,hⅳ,vzv);⑤積水性無腦畸形(hsv,cmv,vzv,委內瑞拉馬腦炎病毒);⑥囊性腦軟化(hsv,cmv,vzv)等。

誇希奧科病(蛋白質熱能營養不良的一個型別)患者可有震顫、運動緩慢、肌陣攣等神經症狀。維生素a缺乏或中毒均可致顱內高壓症。維生素b族缺乏可影響神經系統,如維生素b1缺乏症(腳氣病)表現為多數週圍神經損害,維生素b12缺乏可致亞急性聯合性退行性變。

酒精引起的中樞神經系統病變

威尼克腦病:是由於長期酗酒引起的一種急性營養障礙性神經系統疾病。它也可以發生於其他情況時,如長期營養缺乏、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等。

主要是硫胺素(維生素b1)缺乏所致。病變主要累及丘腦、丘腦下部、乳頭體和第3腦室、中腦導水管周圍灰質以及第四腦室底部和小腦等。急性威尼克腦病的病理改變主要是以上部位廣泛點狀出血,即圍繞第四腦室及導水管周圍灰質,丘腦等部位出血、壞死和軟化,神經細胞軸索和髓鞘喪失。

亞急性威尼克腦病可有毛細血管增加和擴張、細胞增生和小出血灶,伴有神經細胞變性和小膠質細胞增生,以及巨噬細胞反應等。慢性威尼克腦病可有乳頭體萎縮,成褐色海綿狀,病變區實質成分喪失和星形細胞反應活躍,並有陳舊性小出血灶。

酒精性震顫:或稱戒酒性震顫,是最常見較輕德爾戒酒綜合徵。其發生被認為與戒酒後中樞和周圍神經腎上腺素受體過度興奮有關。

一般在減少飲酒後6——24小時發病,震顫常發生於早晨,其頻率和強度多不規則,在安靜時減弱,運動或情緒緊張時加重。

戒酒性癲癇:又稱朗姆發作,是指在一定時期內大量飲酒的嚴重酒精中毒患者,在急劇中斷飲酒後發生的全身性抽搐發作。其發生可能與斷酒後血中酒精濃度發生急劇變化,引起血清鎂、鉀離子濃度降低及動脈血ph值上升有關。

抽搐多發生在戒酒後48小時內,若發生於96小時之後,應考慮為非戒酒性抽搐。發作形式為全身性強直-陣攣性抽搐,伴有意識障礙,其他發作形式幾乎不出現,且很少連續發作,偶可見癲癇持續狀態。病人發作前可有震顫、出汗及譫妄等戒斷症狀,發作時一般無局灶性症狀和體徵。

腦電圖在癲癇活動期出現一過性節律紊亂,可有陣發性尖波釋放和節律變慢,但在停止飲酒後幾天內可迅速恢復正常。  震顫譫妄:是指在慢性酒精中毒基礎上出現的一種急性腦病綜合徵,多發生在持續大量飲酒的酒精依賴患者,可由外傷與感染等一些減弱機體抵抗力的因素所促發。

常於戒酒後3—5天突然發病,主要表現為嚴重的意識模糊、定向力喪失、生動的妄想和幻覺,伴有震顫、焦慮不安、失眠和交感神經活動亢進,如瞳孔擴大、發熱、呼吸和心跳增快,血壓增高或降低及大汗淋漓等。幻覺常為幻視,內容多為小動物,如蛇、老鼠等,有的可相當生動、逼真。

酒精性腦萎縮:是指慢性嗜酒引起的腦組織容積縮小及功能障礙。其發病機制不詳,可能與酒精對腦的直接損害及營養障礙,尤其是維生素b1 的缺乏有關。

多見於長期大量飲酒的男性中老年人,發病隱匿,緩慢進展。早期常有焦慮不安、頭痛、失眠及乏力等,逐漸出現智力衰退和人格改變,表現為記憶力的明顯減退,計算力、判斷力和分析能力的下降,少數可出現遺忘、虛構和定向障礙等。人格改變可有自私、生活散漫、情緒不穩、易激惹、工作效率低、缺乏責任感、不聽人勸告和人際關係緊張等。

此外,部分病人還可合併有周圍神經病變、肌肉萎縮,甚至出現震顫、幻覺、妄想和癲癇發作等嚴重酒精中毒的表現。頭顱ct示側腦室對稱性擴大,腦溝、半球間裂和外側裂增寬等腦萎縮的表現。  酒精性小腦變性:

指長期大量飲酒導致的小腦皮質變性,其發生機制尚不清楚,被認為可能與神經營養障礙有關。病變主要侷限於小腦蚓部,後期可擴充套件至前葉。病人多呈亞急性或慢性起病,男性明顯多於女性,常於中年後發病。

主要表現為下肢和軀幹的共濟失調,行走不穩或動作笨拙,步態和站立異常最常見。開始時轉彎不穩,直線行走困難或不能;逐漸步行兩腳增寬,呈醉酒步態,走路躊躇不前,站立困難。檢查時有跟膝脛試驗陽性。

上肢常不受累,眼震、構音障礙和手震顫少見。多數病人呈進行性發展,隨後可靜止不變達多年。有的病人小腦症狀呈跳躍式發展,常在感染後症狀明顯加重。

可合併多發性神經病、糙蜱病和大腦萎縮等。ct或mri亦有小腦蚓部萎縮。

「植物人」是由於中樞神經系統的哪部位受到傷害而完全處於昏

由於大腦皮質廣泛性損傷或者網狀上行啟用系統嚴重損傷,患者處於不可逆的重度意識障礙狀態,喪失意識活動,但皮質下中樞可維持自主呼吸運動和心跳,此種狀態稱 植物狀態 處於此種狀態的患者超過一定的時間 12個月 就稱 植物人 植物人國家判定標準 1 隨意運動喪失,肢體對疼痛性刺激有時有屈曲性逃避反應。所以這...

為什麼進行神經系統查體,神經系統查體的手法?

懷疑有神經系統疾病後進行,一般入院病人的神經系統查體不會很細緻的。神經系統查體的手法?一.一般檢查 1.意識狀態2.精神狀態3.腦膜刺激徵4.頭頸部5.軀幹四肢二.腦神經檢查 1.嗅神經.2.視神經3.動眼 滑車 外展4.三叉5.面神經6.位聽神經7.舌咽 迷走8.副神經9.舌下神經 三.運動系統 ...

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