1樓：匿名使用者
運動神經元病（mnd）是一組**未明的選擇**犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3～5年內死亡，因此，該病的患病率與發病率較為接近。
mnd**尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。
遺傳因素
目前已經發現了十多種與als發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（sod1），其次是fus和tardbp，其餘還包括als2、setx、vapb、ang、optn、atxin2等。但是前三種基因與大部分als相關，而其餘大量基因僅與少數als相關。
所有家族性als的突變基因均可以出現在散發性als患者中，兩組惟一的臨床鑑別點是前者的發病年齡較小，大約比後者提前10年左右，而且散發性als患者的一級親屬罹患als及其他神經系統變性疾病的風險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發性als中起作用。
這些與als發病相關的突變基因主要有sod1、alsin基因、tardna結合蛋白基因、肉瘤融合基因（fus/tls）、vamp相關蛋白b型基因（vapb）、血管生成素基因（ang）、ataxin-2（atxn2）、泛素蛋白2基因（ubqln2）、c9orf72相關als等。
環境因素
根據大量流行病學調查，人們發現了許多與als發病相關的環境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯絡，而且它們與als的發生是否存在必然聯絡以及它們導致als發生的機制也有待進一步證實。
與als發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸菸、工業原料、重金屬等。
臨床表現
根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種型別：
（1）肌萎縮側索硬化症（als）。
（2）進行性肌肉萎縮（pma）。
（3）進行性延髓麻痺（pbp）。
（4）原發性側索硬化（pls）。
不管最初的起病形式如何，als、pma、pbp、pls現在都被認為是相關的疾病實體。pma和pbp通常都會最終進展為als。運動神經元病是否為單一**、表型不同的疾病尚不完全清楚，但als肯定是其中最為常見和最易識別的表型。
故在對該病的各種研究中也多以als代表mnd這一組疾病。
als根據是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種型別：
（1）散發性als（sals）,沒有als家族史；
（2）家族性als（fals）,家族中存在1個以上als患者。
根據遺傳方式的不同，家族性als可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴x染色體遺傳。
als多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3～5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小於55歲的患者生存期較長。
此外，家族性als患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種型別als患者，最終多死於呼吸衰竭。
對於不同的患者，首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的區域性肢體無力起病，如走路發僵、拖步、易跌倒，手指活動（如持筷、開門、係扣）不靈活等。也可以吞嚥困難、構音障礙等球部症狀起病。
少數患者以呼吸系統症狀起病。隨著病情的進展，逐漸出現肌肉萎縮、「肉跳」感（即肌束震顫）、抽筋，並擴充套件至全身其他肌肉，進入病程後期，除眼球活動外，全身各運動系統均受累，累及呼吸肌，出現呼吸困難、呼吸衰竭等。
多數患者最終死於呼吸衰竭或其他併發症。因該病主要累及運動神經系統，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數患者以吞嚥困難、構音障礙起病。
不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進展速度也不盡相同。
2樓：蛋花和黴黴
運動神經元病。
1、首先給大家介紹一下運動神經元，運動神經元在人體內包括有上運動神經元以及下運動神經元。
上運動神經元，集中在**前回，是發出錐體束支配運動神經核的神經細胞。它主要是控制我們的肢體的隨意運動。
那麼上運動神經元病主要表現為肌肉僵硬，動作遲緩，後期會出現肌肉萎縮，那麼這個疾病最常見的就是肌萎縮側索硬化症，也叫漸凍症。
2、然後下運動神經元是位於我們的運動神經和或者脊髓的運動前角，它們發出運動神經，直接支配我們的骨骼肌。
因此下運動神經元疾病可以表現為肌肉萎縮，肌肉震顫，特別是肌纖維震顫以及肌肉無力等。這兩種疾病，目前他沒有特別的特效的藥物。目前的**，主要以延緩病程進展，還有一些改善這個肌無力的一些功能鍛鍊等。
因此，要是早期出現肌無力肌萎縮或者肌肉震顫等，並呈逐漸進展的，請儘早到神經內科進行專科的診療以及檢查，明確病情。
3樓：唐登嶽
運動神經元病是一類神經退化性疾病或者叫神經變性病，它是一種不明原因的運動神經元細胞的減少和凋亡狀態。運動細胞分兩大類，一個是皮層細胞，主要是額葉皮層的細胞。第二類是脊髓的運動細胞，主要脊髓前角的細胞和側角的細胞。
它發生之後最明顯的症狀是無力。
4樓：風小小
運動神經元病呢大體可以分為四類，但是大家所熟知的運動神經元病，常指的是肌萎縮，側索硬化。全世界的大物理學家霍金，就是這一種病。運動神經元病其實是一種罕見的變性疾病，在發現自己無力或肌肉萎縮的時候，非常擔心是否患有運動神經元病。
可見雙上肢的肌肉萎縮。
5樓：植物神經紊亂小知識
運動神經元病要早些**，不能耽誤，避免病情逐漸加重
6樓：鮮嫩奉惱傅
運動神經元病就是俗稱的漸凍人，比較著名的人物就是霍金。運動神經元病只侵犯運動系統，它可以侵犯大腦皮層的錐體細胞、皮質脊髓束、還有腦幹的運動神經細胞、脊髓的前角細胞，因此它主要侵犯運動系統而感覺系統不受累，患者常常表現為四肢的無力，逐漸發展嚴重時表現為呼吸困難、吞嚥困難。
7樓：百小度
精神調攝：本病的特點是病程長且病情容易**，感冒或勞累後加重。所以運動神經元病患者在**中首先要有戰勝疾病的信心，積極配合醫生**，定期複查，防患於未然。
平日保持樂觀的生活態度，思想靜閒而少貪慾。
8樓：成都西南**諮詢
運動神經元病是會造成癱瘓的症狀的，因為後期的肌肉萎縮，所以需要及時**，加強護理，此病是以損害脊髓前角橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病，以上或下運動神經元損害所導致的。
運動神經元病是什麼？
9樓：
運動神經元病就是俗稱的漸凍人，比較著名的人物就是霍金。運動神經元病只侵犯運動系統，它可以侵犯大腦皮層的錐體細胞、皮質脊髓束、還有腦幹的運動神經細胞、脊髓的前角細胞，因此它主要侵犯運動系統而感覺系統不受累，患者常常表現為四肢的無力，逐漸發展嚴重時表現為呼吸困難、吞嚥困難。運動神經元病可以分為四種型別：
第一個型別是肌萎縮側索硬化型，患者的上下運動神經元同時受累；第二個型別是進行性肌肉萎縮症；第三個型別是進行性延髓麻痺，主要表現為吞嚥困難、球部的症狀、延髓的症狀，四肢症狀比較輕；第四個是原發性側索硬化；其中肌萎縮側索硬化最常見。目前，對於這類運動神經元病尤其是以肌萎縮側索硬化為代表的運動神經元病，**效果都不是很好，一般沒有特異性的**。如果經濟條件好，可以採用米諾唑的**，但是它只能延緩病程，患者一般3到5年可能就會因為呼吸困難、不能進食而去世，所以，運動神經元病目前沒有好辦法**，因此稱作漸凍人。
10樓：不吃雪梨吃蘋果
肌萎縮側索硬化（als）也叫運動神經元病（mnd），後一名稱英國常用，法國又叫夏科（charcot）病，而美國也稱盧伽雷（lou gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
肌萎縮側索硬化的**至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：
1.神經毒性物質累積，穀氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。
11樓：匿名使用者
運動神經元病是一類神經退化性疾病或者叫神經變性病，它是一種不明原因的運動神經元細胞的減少和凋亡狀態。運動細胞分兩大類，一個是皮層細胞，主要是額葉皮層的細胞。第二類是脊髓的運動細胞，主要脊髓前角的細胞和側角的細胞。
它發生之後最明顯的症狀是無力。可以出現肌肉的跳動和進行性萎縮，病變是不均一性的，因此在早期或者是在發展階段，可以出現不同肢體的病變不一致，可能是上肢重，下肢輕，最後的結果是全身肌肉的萎縮，它分幾個型別，一個是典型的運動神經元病，包括皮層、腦幹、脊髓三個，運動神經元未全部發生病變，病人會出現四肢無力、全身癱瘓、不能吞嚥、不能說話，最嚴重的可以造成呼吸肌的完全麻痺和呼吸功能喪失，病人最後死於呼吸衰竭。還有一種叫做脊肌萎縮症，隻影響到脊髓的肌肉、運動神經元，主要表現為四肢肌肉的跳動、無力和肌肉的萎縮，這種萎縮和病變也不是均一性的，跟脊髓的節段有關係。
第二個型別叫延髓萎縮症，主要發生在延髓細胞，可以出現呼吸困難、構音障礙，如果影響到椎體束，也可以出現一定程度的四肢的上運動神經元癱瘓。另外是皮層型的，僅僅累及於大腦半球或者椎體束，可以出現四肢的上元神經元癱瘓和假性球麻痺的症狀，具體到醫院去看，做進一步的鑑定。
12樓：
運動神經元病，是一系列以上，下運動神經元損害為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病，關於運動神經元病的**和發病機制，目前有多種假說，遺傳機制，氧化應激，興奮性毒性，神經營養因子障礙，自身免疫機制，病毒感染及環境因素等，雖然確切致病機制迄今未明，但目前較為統一的認識是，在遺傳背景基礎上的氧化損害和興奮性毒性共同損害了運動神經元，主要影響了線粒體和細胞骨架的結構和功能。有資料顯示，老年男性，外傷史，過度體力勞動，都可能是發病的危險因素。此外，可能有的因素還有，免疫和感染，金屬元素，遺傳因素，營養障礙，神經遞質，總之，目前對本病的**及發病機制仍不明確，可能為各種原因引起神經系統有毒物質堆積，特別是自由基和興奮性氨基酸的增加，損傷神經細胞而致病。
運動神經元的早期症狀是什麼，運動神經元病的早期症狀是什麼？
1 患者主要是骨骼肌受累，早期患者症狀輕微，多表現為手腳的無力 肉跳或反射增強，常被誤診為頸椎病。2 還有一些患者以吞嚥 呼吸困難為主，被誤認為是食道或者是胸部疾病。臨床上60 到70 的患者，是先從手的小肌肉萎縮開始的 有15 的患者是從舌肌萎縮開始的 還有一些患者是從下肢的肌肉萎縮開始的。肌張力...
運動神經元有什麼病發作嗎，運動神經元病發病的原因都有哪些？
運動神經元病是一種很嚴重的疾病，這種疾病的發生給患者的身心健康都帶來很大的影響，很多人在發生了這種疾病的時候，還不瞭解這是一種什麼樣的疾病，因此有這樣的疑問，那麼，針對什麼是運動神經元病這個問題，下面我們就一起來了解一下。運動神經元病，又被稱為肌萎縮側索硬化症，是一種神經退化性疾病，此病主要侵犯了患...
什麼是運動神經元病，什麼是運動神經元疾病？
運動神經元病是一種神經變性病，主要累及運動系統，感覺系統不受累。運動神經元病同時侵犯上下運動神經元，起病時往往是一側手部的小肌肉無力，伴有萎縮，病情逐漸向其它肢體進展，最終可能會累及到呼吸肌及吞嚥肌，造成呼吸困難和吞嚥困難。運動神經元病常呈進行性加重，病程大概3 5年，上主要是增加患者的營養，並且早...